Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона) гипофизом. Характеризуется диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия встречается у лиц обоего пола, преимущественно в возрасте 20-40 лет.
Этиология, патогенез;
Развитие акромегалии обусловлено эозинофильной аденомой передней доли гипофиза и усиленной выработкой соматотропного гормона; реже — из-за поражения гипоталамуса (опухоли, воспалительные процессы, травмы, инфекционное и сифилитическое поражение межуточного мозга). К возникновению акромегалии может приводить повышенная активность соматомединов, которые вырабатываются печенью и периферическими тканями в ответ на воздействие соматотропина, а также повышенная чувствительность тканей к ним.
Клиническая картина;
В течении акромегалии выделяют ряд стадий. Заболевание развивается годами. Наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется редко, поскольку симптоматика не столь явна. Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания. Больные жалуются на головокружение, головные боли, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.
Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.
В начальных стадиях заболевания отмечается гипертрофия скелетной мускулатуры и повышение мышечной силы, которые в дальнейшем сменяются атрофическими изменениями в мышцах и мышечной слабостью.
Функциональное состояние увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменено. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления. Сердце увеличивается в размерах за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не изменяется, из-за чего развивается недостаточность кровообращения. На стадии развернутых клинических проявлений характерна миокардиодистрофия, возможно нарушение внутрисердечной проводимости.
Обменные нарушения связаны с патологическим влиянием гиперпродукции соматотропина. У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе, а явный сахарный диабет развивается у 1/5 больных.
Нарушения минерального обмена связаны с воздействием соматотропина на функциональную активность почек. Он усиливает экскрецию с мочой кальция, калия, натрия, хлоридов. Характерны для акромегалии нарушения фосфорно-кальциевого баланса (потери кальция с мочой и повышение в сыворотке уровня неорганического фосфора — показатели активности заболевания).
При акромегалии, связанной с развитием аденомы гипофиза появляется офтальмоневрологическая симптоматика. Снижается острота, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.
Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию, резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза, офтальмоплегии, диплопии. Снижается острота слуха.
При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.
Лечение;
Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови.
Хороший терапевтический эффект дает облучение гипофиза и межуточного мозга рентгеновскими лучами. Положительные результаты наблюдаются при хирургическом вмешательстве. Показаниями к нему являются прогрессирующее сужение полей зрения, неврологические нарушения, упорные головные боли, подозрение на злокачественное новообразование.
При невозможности оперативного лечения или противопоказаниях против него эффект от изолированно применяемой лучевой терапии наступает спустя 1-2 года после облучения.
У пожилых пациентов при невозможности хирургического и лучевого лечения применяются медикаментозные препараты. В комплексной терапии акромегалии в связи с многочисленными обменными нарушениями и осложнениями следует широко использовать симптоматические средства.
При выявлении специфической причины (сифилис) заболевания назначают соответствующее специфическое лечение.
Наблюдение осуществляется эндокринологом пожизненно.