Муковицидоз (кистозный фиброз) – это наследственное системное заболевание, которое обусловлено мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризуется тяжелыми нарушениями функциональности органов дыхания и желудочно-кишечного тракта, поражением желез внешней секреции.
Заболевания диагностируется путем клинических и лабораторных исследований. При проведении копрограмма, у больного едва ли не самым характерным признаком будет повышенное содержание нейтрального жира, однако возможно и наличие мышечных волокон, крахмальных зерен и клетчатки, что позволяется определить степень нарушения ферментативной активности желез в желудочно-кишечном тракте.
Лечение симптоматическое. Очень важное значение имеет питание. Потребление белка увеличивают, в то время как употребление жиров значительно уменьшают. Так же производится коррекция нарушенных функций поджелудочной железы, с помощью комбинированных препаратов. Дозировка и длительность применения определяется врачом.
